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Mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie génétique létale à transmission autosomique récessive qui touche les épithéliums glandulaires de nombreux organes. Elle est connue depuis le Moyen-âge et a été décrite scientifiquement par le pédiatre suisse Guido Fanconi en 1936. La mucoviscidose est plus fréquente dans les populations européennes et très rares dans les populations africaines et asiatiques. Elle est liée à des mutations du gène CFTR sur le chromosome 7 qui entraîne une altération de la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Cette protéine est un canal ionique perméable au chlore et au thiocyanate dont la fonction est de réguler le transport du chlore à travers les membranes cellulaires. Son mauvais fonctionnement engendre une augmentation de la viscosité du mucus et son accumulation dans les voies respiratoires et digestives. La mucoviscidose affecte de nombreux organes mais les atteintes respiratoires sont dominantes et représentent l'essentiel de la morbidité. Les symptômes les plus courants sont : troubles respiratoires, troubles digestifs et troubles de la croissance staturo-pondérale. L’évolution est chronique et progressive, cette pathologie démarre souvent tôt dès la petite enfance même s'il existe des formes de diagnostic tardif.

Le diagnostic est basé sur le test de la sueur ainsi que par une identification des mutations génétiques. Il n'y a pas de traitement curatif mais la qualité et l'espérance de vie à la naissance est passée de 7 ans en 1965 à 47 ans en 2005.

Soins d’accompagnement :

Il faut améliorer la fonction respiratoire car les infections broncho-pulmonaires sont constantes, nécessitant un traitement intensif, complexe et prolongé, visant à améliorer le confort de vie.

-Kinésithérapie respiratoire et drainage postural : sont primordiaux de la prophylaxie et du traitement des complications respiratoires de la mucoviscidose. La kinésithérapie doit être pratiquée plusieurs fois par jour pour éviter un encombrement bronchique. Les techniques de physiothérapie respiratoire prennent le relais dans la déficience de la mécanique ciliaire bronchique. Différents exercices manuelles (percussions digitales, hachures "la main en cupule", ou "clapping", vibrations, accélération du flux expiratoire), sont utilisées avec l’action de la pesanteur pour faciliter le drainage. La toilette bronchique doit être pratiquée deux fois par jour et enseignée par un kinésithérapeute spécialisé aux parents qui ont une lourde obligation car elle doit être faite régulièrement pendant toute la vie du malade.

-Broncho-aspirations : quelque fois nécessaires en milieu hospitalier quand il y a d'importants troubles de ventilation. On utilise alors des aérosols fluidifiant les sécrétions bronchiques après chaque repas.

-Traitement des infections pulmonaires : il repose sur les vaccinations et les antibiotiques. Un examen cytobactériologique des crachats avec antibiogramme doit être réalisé régulièrement.
-Sport : il est fortement recommandé la pratique précoce et régulière d'un sport même à haut niveau (vélo, jogging, tennis…).

-Chirurgie pulmonaire d'exérèse : dans le traitement des manifestations broncho-pulmonaires de la mucoviscidose.

-Alimentation : il faut améliorer la fonction digestive et avoir un régime alimentaire adapté faisant appel aux aliments, prédigérés ou non, ne nécessitent pas l'intégrité de la fonction du pancréas exocrine. Le régime tente de remplacer l'action des enzymes pancréatiques déficients et diminue les aliments mal digérés comme les graisses, on utilise pour cela des poudres de pancréas "gastro-protégées" sous forme de microsphères à délitement intestinal. On préconise un régime hypercalorique, pauvre en lipides, riche en protides, enrichi en vitamines liposolubles et en fer. La mauvaise absorption des graisses engendre une carence en acides gras essentiels entraînant des problèmes comme la synthèse accrue de certaines prostaglandines responsables de broncho-constriction et de vasoconstriction pulmonaires préjudiciables chez des enfants insuffisants respiratoires chroniques. Il faut donc introduire dans l’alimentation des triglycérides à chaînes moyennes qui sont absorbés directement sans hydrolyse lipasique. Augmenter les apports en sel si la température ambiante est élevée, éliminer les matières grasses cuites et crues d'origine animale (beurre, crème fraîche, aliments riches en graisses animales, lait entier, lait demi-écrémé, fromages, viandes et poissons gras, charcuteries etc.) ou d'origine végétale (huiles ordinaires sauf l'huile de tournesol).

-Transplantations pulmonaire et cardio-pulmonaire : thérapeutique récente où le choix du receveur est basé sur les comptabilités des groupes sanguins et sur la concordance parfaite des tailles du thorax.

-Clonage du gène : nouvelles voies de recherche dont l'approche consiste à libérer la sortie du chlore en forçant son passage à travers la protéine défectueuse ou en utilisant des agonistes de voies alternatives. La thérapie génique tente de corriger in vivo le défaut génétique du plus grand nombre de cellules bronchiques et des études sont en cours, générant un espoir fantastique face à cette redoutable maladie qu’est la mucoviscidose.